TY  - BOOK
AU  - GARCIA,M.D.
TI  - AVANCES EN FIBROSIS QUISTICA
KW  - Características
KW  - Discapacidad
KW  - Fibrosis quística
KW  - Genética
KW  - Tendencias
KW  - Tratamiento
KW  - Documental
N2  - La fibrosis quística es la enfermedad genética, potencialmente letal, más frecuente en la raza blanca. Este trabajo presenta los avances en su tratamiento, describiendo las características de cada una de las nuevas terapias que, integradas en un tratamiento multidisciplinar, han logrado elevar la media de supervivencia desde los 5 hasta los 30 años. Las terapias descritas son, en este orden, el tra-tamiento básico, el transplante pulmonar, la desocirribonucleasa, el tratamiento antiinflamatorio, los corticoides, el ibuprofeno, el tratamiento con antiproteasas, la pentoxifilina, las terapias dirigidas a reparar el defecto básico en investigación (regulación del balance iónico transepitelial, activación de los canales de la CFTR mutados, activación  de otros canales alternativos de cloro, inhibición de la hiperabsorción de Na en el epi-telio respiratorio, terapias dirigidas a restaurar la proteína mutada, "chaperones" de la CFTR y sobreexpresión del gen), terapias dirigidas a la sustitución del gen defectuoso (vectores virales, virus asociados a adenovirus, vectores no virales y conjugados moleculares)
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